第十四章 血液、造血器官及免疫疾病病人的护理
考点1 运铁蛋白的临床意义
血浆中运铁蛋白水平可用于贫血的诊断和对治疗的监测。在缺铁性的低血色素贫血中运铁蛋白的水平增高(由于其合成增加),但其铁的饱和度很低(正常值在30%--38%)。相反,如果贫血是由于红细胞对铁的利用障碍(如再生障碍性贫血),则血浆中运铁蛋白正常或低下,但铁的饱和度增高。在铁负荷过量时,运铁蛋白水平正常,但饱和度可超过50%,甚至达90%。
考点2 ITP的护理
①血小板<50×10/L的患者应增加卧床休息时间,防止身体受伤,充足睡眠,避免情绪激动,禁忌强体力活动。
②饮食以高蛋白、高维生素及易消化饮食为主,避免进食粗硬食物及油炸或有刺激性的食物,以免形成口腔血疱乃至诱发消化道出血。
③眼底出血时,应减少活动,尽量卧床休息。若病人突然视力模糊、头晕头痛,呼吸急促、喷射性呕吐,甚至昏迷,提示颅内出血的可能。
④女性病人应避孕
⑤病人良好的心理状态对配合临床治疗及疾病的康复起着促进作用。要求护理人员要以高度的同情心和责任感,关心体贴患者,介绍本病的知识,讲解疾病的产生、发展、转归,鼓励患者树立战胜疾病的信心。
考点3 环磷酰胺副作用
环磷酰胺副作用包括:骨髓抑制,主要为白细胞减少。泌尿道症状主要来自化学性膀胱炎,如尿频、尿急、膀胱尿感强烈、血尿,甚至排尿困难。应多饮水,增加尿量以减轻症状。消化系统症状有恶心、呕吐及厌食,静注或口服均可发生,静注大量后3--4h即可出现。常见的皮肤症状有脱发,但停药后可再生细小新发。
考点4 急性白血病出血的原因
急性白血病出血是正常血细胞减少的症状。急性白血病时,因白血病细胞增生,抑制了正常的白细胞(致感染)、红细胞(致贫血)、血小板的生长,其中血小板的减少,导致出血症状。
考点5 慢性粒细胞白血病的临床表现
主要表现为周身乏力、消瘦、多汗、食欲不振,腹胀、低热、部分病例有不同程度出血,如鼻出血、牙龈出血、便血、尿血、阴道出血、眼底出血、皮下出血,甚至颅内出血,偶有脾出血和脾破裂急诊而发现本病者。脾肿大显著,一般呈中度或重度肿大,严重者可超过脐部入盆腔。急剧增大多提示急变的发生。脾栓塞或脾周围炎时,可有剧烈的腹痛,压痛和放射性左肩痛,脾区可听到摩擦音。
考点6 血液病的护理和预防
血液病患者,因白细胞减少,机体免疫力低下,易患各种感染,尤其是条件致病菌的感染。病房应保持清洁、空气新鲜,定期紫外线消毒,积极预防交叉感染,如白细胞计数<1.O×10/L,就进行保护性隔离。正患感冒的医护人员不得进入病房。需注意病人应全面补充营养,以增加机体抵抗力。
考点7 贫血的诊断
贫血是指外周血单位体积血液中的血红蛋白量、红细胞计数及血细胞比容低于可比人群正常值的下限,其中以血红蛋白为可靠,也是临床上诊断贫血常用的实验室指标。
考点8 Rct的临床意义
网织红细胞的定义是:无核,具有较高水平核糖体核糖核酸(rRNA)的成熟的红细胞。网织红细胞在骨髓中成熟需持续4天。成人在正常情况下,所有红系细胞以网织红细胞形式从骨髓中释放。它们在外周血中完成后成熟过程,大约24h内可辨认。测网织红细胞计数是反映骨髓红细胞成长活性的简单和重要的指标。监测动脉血氧饱和度(SaO)可以对肺的氧合和血红蛋白携氧能力进行估计。血清铁蛋白测定可作为肝癌疗效监测手段,特别是对AFP阴性的患者尤有意义。
考点9 缺铁性贫血的治疗
治疗缺铁性贫血的原则是:
①病因治疗:尽可能除去引起缺铁和贫血的原因。
②补充足够量的铁以供机体合成血红蛋白,补充体内铁的贮存量至正常水平。病因治疗对纠正贫血的效果、速度及防止其复发均有重要意义。
考点10 缺铁性贫血的发病机制
缺铁性贫血是体内铁的储存不能满足止常红细胞生成的需要而发生的贫血。是由于铁摄入量不足、吸收量减少、需要量增加、铁利用障碍或丢失过多所致。形态学表现为小细胞低色素性贫血。
考点11 小细胞低色素性贫血的分类
小细胞低色素性贫血包括:
①缺铁性贫血;
②珠蛋白生成障碍性贫血:主要是重型β地中海贫血、轻型β地中海贫血、血红蛋白病;
③铁粒幼细胞贫血;
④转铁蛋白缺乏症;
⑤原发性肺含铁血黄素沉着症和肺肾出血综合征;
⑥慢性感染性贫血。
考点12 缺铁性贫血的诊断
血 常规检查为诊断贫血提供依据并可判断贫血的程度及受累细胞系。网织红细胞计数反映红细胞生成的活性。综合分析红细胞、网织红细胞计数和血涂片提供的信 息,有助于初步确定追查贫血病因的方向。骨髓检查是贫血诊断过程的重要内容,能为贫血患者的红细胞生成活性和病因提供直接的依据。骨髓细胞外铁消失即可确 诊缺铁性贫血。
考点13 再生障碍性贫血的概念及分类
再生障碍性贫血是由各种原因引起的造血干细胞的数量减少和(或)功能异常而引起的一类贫血。按病因分为原发性再障和继发性再障,按起病方式和病情轻重分为急性再障和慢性再障。
考点14 血友病的病因
血友病为遗传性疾病,绝大多数情况下只有男性患病,女性作为缺陷基因携带者。血友病常见的遗传方式有两种:
(1)血友病病人与正常女性结婚,其女儿为携带者,儿子均为正常人。
(2)正常男性与携带者女性结婚,其儿子有50%概率为血友病病人,女儿有50%概率为携带者。
考点15 血友病出血的特征
血友病出血具备下列特征:
(1)出生即有,伴随终身。
(2)常表现为软组织或深部肌肉内血肿。
(3)负重关节反复出血甚为突出,终可致关节疼痛、肿胀、僵硬、畸形,可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩。
考点16 营养性巨幼细胞贫血的病因
(1)摄入不足:因乳类中维生素B12和叶酸含量少,婴幼儿如未及时添加辅食可引起。
(2)需要量增加:生长发育迅速使需要量增加。
(3)吸收、转运障碍:慢性腹泻、严重营养不良等可造成吸收障碍。
(4)其他:药物影响。
考点17 糖皮质激素的剐作用
应用糖皮质激素的副作用:
①长期使用超过生理剂量的糖皮质激素,可引起水、盐、糖、蛋白质和脂肪代谢紊乱,表现为向心性肥胖、满月脸、痤疮、多毛、无力、水肿、高血压、高血脂、高血糖等。
②诱发或加重感染。
③中枢神经症状:表现为欣快、激动、失眠,个别病例可诱发精神病。
考点18 全血细胞的概念
全血细胞包括红细胞、白细胞及血小板。
考点19 不同类型贫血的特点
再生障碍性贫血是因骨髓造血干细胞及造血微环境损伤,使造血功能显著下降,以致全血细胞减少的难治性疾病,往往同时有红细胞、白细胞和血小板的减少,症状表现为较重的贫血、易感染(发热)和较轻的出血(皮下出血、齿龈出血、鼻出血等)。缺铁性贫血是体内铁的储存不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血,是由于铁摄入量不足、吸收量减少、需要量增加、铁利用障碍或丢失过多所致,形态学表现为小细胞低色素性贫血,临床可见贫血症状但无出血。
考点20 小儿铁剂的服用
口服铁剂的剂量为元素铁每日4--6mg/kg,分3次口服,1次量不应超过元素铁1.5--2mg/kg;以两餐之间口服为宜,既可减少胃肠副反应,又可增加吸收。同时服用维生素C,可增加铁的吸收。牛奶、茶、咖啡及抗酸药等与铁剂同服均可影响铁的吸收,故应避免同时服用。
考点21 小儿铁剂疗效的观察指标
口服铁剂12--24h后,细胞内含铁酶开始恢复,烦躁等精神症状减轻,食欲增加。网织红细胞于服药2--3天后开始上升.5--7天达高峰,2--3周后下降至正常。所以说,网织红细胞升高是患儿服用铁剂早期可靠的指标。治疗1--2周后血红蛋白逐渐上升,通常于治疗3--4周达到正常。
考点22 营养性巨幼红细胞性贫血
营养性巨幼红细胞性贫血是由于维生素B或(和)叶酸缺乏所致的一种大细胞性贫血。主要临床特点是贫血、神经精神症状、红细胞的胞体变大、骨髓中出现巨幼细胞、用维生素B
或(和)叶酸治疗有效。
考点23 营养性缺铁性贫血的临床表现
临床表现:任何年龄均可发病,以6个月至2岁 多见。起病缓慢,早期症状不明显,发病时间不易确定。一般表现为皮肤黏膜逐渐苍白,口唇黏膜、眼结膜、甲床较为明显。食欲差,少数有异食癖,如喜欢食泥 土、墙皮等。常有呕吐、腹泻等症状,可出现口腔炎、舌炎。易疲乏、不爱活动,年长儿可自诉头晕、眼花、耳鸣等症状。常有烦躁不安、精神萎靡,年长儿常出现 精神不集中、记忆力减退,智力多低于同龄儿。当贫血明显时,可引起心率加快、心脏扩大、重者也可发生心衰。因细胞免疫功能低下,易发生感染。由于骨髓外造 血反应,肝脾可轻度肿大。年龄越小、病程越久、贫血越严重、肝脾肿大越明显。
考点24 营养性缺铁性贫血的临床表现
诊断检查主要有血象、骨髓象和有关铁代谢的检查。有关铁代谢的检查具体为:血清铁蛋白(SF)<12μg/L提示缺铁;红细胞游离原卟啉(FEP)>0.9μmol/L而SF值降低且临床未出现贫血时,是红细胞生成缺铁期的典型表现;血清铁(SI)正常值为12.8--31.3μmol/L,<9.0--10.7μmol/L有意义;总铁结合力(TIBC)>62.7μmol/L有意义。
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