支气管发育不全的病理

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先天性支气管闭锁表现为支气管不同程度的狭窄和阻塞，往往发生于叶段或亚段支气管的起始部位，多见于上叶支气管，而下叶支气管较少见。狭窄或阻塞远端的支气管仍可能保持通畅，但有多量黏液潴留管腔中，并形成黏液栓，管壁结构正常或变薄，但无软骨发育异常，相应肺段呈不张或气肿，取决于狭窄或阻塞的程度。气管软化症表现为气管软骨局部缺如，局灶性或弥漫性气管软骨环发育不全表现为管壁呈软骨性变形，管腔呈圆柱状或漏斗状狭窄和阻塞。气管性支气管是指上叶支气管异常起源于气管或主支气管。气管支气管巨大症表现为管壁结缔组织缺陷，气管支气管管腔普遍扩大，外周支气管呈囊状扩张。

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