原发性肾性糖尿的临床特点

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本病比较少见，发病率据Joslin统计5万名糖尿的患者中仅94例为本病。国内也有少数报告。其临床特点为：①经常持续糖尿，轻症仅在饭后出现，重症空腹也有，尿糖量轻中度，24小时一般＜30g，但亦偶有高达100g以上者。②初生发病，多无临床症状，亦不影响生长发育。虽终身不愈，但预后良好，不影响健康和寿命。③空腹血糖及糖耐量试验均正常，终生随访未发现转变为代谢性糖尿病。如出现酮尿症，多为饥饿性，故在空腹而不在餐后发生。④常有家族史。可能为常染色体显性遗传，纯合子为重型，杂合子为轻型，亦有隐性遗传的报告。

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