阿耶萨综合征的诊断要点

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1.由于PPH早期无特异性的临床症状，诊断有时颇为困难，据美国国立卫生研究院统计，PPH确诊时间平均为2年。

2.早期肺动脉压轻度升高时多无自觉症状，随病情发展出现运动后呼吸困难、疲乏、胸痛、晕厥、咯血、水肿等症状。

3.本病体征主要是由于肺动脉高压、右心房和右心室肥厚、右心衰竭引起。常见体征是颈静脉搏动、肺动脉瓣听诊区第2心音亢进和分裂、三尖瓣区返流性杂音、右心第4心音、肝大、腹水等。

4.因PPH是少见病，在早期常无症状，即使出现症状或体征也无特异性诊断意义，故常漏诊或误诊。为确定诊断常用排除诊断法。

5.根据症状、体征及普通实验室检查确定肺动脉高压，再通过X线片、心电图、超声心动图、肺功能测定及放射性核素肺通气/灌注扫描，排除肺实质性疾病、肺静脉高压性疾病、先天性心脏病及大块肺栓塞等。

6.PPH确诊依靠右心导管及心血管造影检查。心导管造影不仅明确诊断，而且对估计预后有很大帮助。WHO提出PPH诊断标准是静息时肺动脉平均压＞25mmHg，运动时＞30mmHg.

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