IgA肾病指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球病。IgA肾病是肾小球源性血尿常见的病因,是单纯性血尿常见的病理类型。
(一)发病机制和病理
粘膜免疫与发病机制相关。光镜下主要为肾小球系膜增生,主要病理为系膜增生肾炎。
(二)临床表现
①好发于青少年男性,起病前多有感染,常见的为上呼吸道感染,其次为消化道、肺部和泌尿道感染。
②在上呼吸道感染后出现突发性肉眼血尿,持续数小时至数日。肉眼血尿有反复发作特点。③肉眼血尿发作时可有全身轻微症状,如低热、腰痛、全身不适等,尿痛有时很显著。
④另一类患者起病隐匿,主要表现为无症状性尿异常,呈持续性或间发性镜下血尿,可伴或不伴轻度蛋白尿;少数可有间发性肉眼血尿。
⑤少数呈急性肾炎综合征。
少数IgA肾病患者可合并急性肾衰竭,其中多数ARF为可逆。
(三)诊断
依靠肾活检标本的免疫病理学检查,即肾小球系膜区或伴毛细血管壁为主的免疫球蛋白呈颗粒样沉积。必须排除肝硬化、过敏性紫癜、系统性红斑狼疮等所致继发性IgA沉积的疾病。
(四)鉴别诊断
1.链球菌感染后急性肾小球肾炎应与呈现急性肾炎综合征的IgA肾病相鉴别,前者潜伏期长,自愈倾向;后者潜伏期短,病情反复,并结合实验检查可鉴别。
2.基底膜肾病常为持续性镜下血尿,多数有阳性血尿家庭史,肾活检病理示IgA阴性,电镜下弥漫性肾小球基底膜变薄。
3.继发性IgA沉积为主的肾小球病
(1)过敏性紫癜肾炎常有典型的肾外表现,如皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛和黑粪等。其中以皮肤紫癜特异性强。
(2)慢性酒精性肝硬化,鉴别主要依据肝硬化症状存在。
(3)狼疮肾炎免疫荧光多呈满堂亮。(IgG、IgA、IgM、C1q、C3及纤维蛋白相关抗原全阳性)多系统受累的临床特征及免疫学检查有助于鉴别。
(五)治疗
1.单纯性血尿或(和)轻度蛋白尿一般无特殊治疗,避免劳累、预防感冒和避免使用肾毒性药物。对于扁桃体反复感染者应做手术摘除。
2.大量蛋白尿或肾病综合征病理改变轻微者,糖皮质激素和细胞毒药物可获得较好疗效。
3.急进性肾小球肾炎强化治疗或透析治疗。
4.慢性肾小球肾炎可参照一般慢性肾炎治疗原则,以延缓肾功能恶化为主要治疗目的。合并高血压者,积极控制高血压对保护肾功能极为重要。
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