一、母儿血型不合溶血病病因
ABO血型系统中,孕妇多为O型,父亲及胎儿则为A、B或AB型。胎儿的A、B抗原即为致敏源。Rh血型中有6个抗原,分别为C、c、D、d、E、e,其中以D抗原性较强。致溶血率高,故临床上以抗D血清来检验。当母亲或新生儿红细胞与已知的抗D血清发生凝集,即为Rh阳性,反之则为阴性。Rh阴性的孕妇,偶亦可被其他抗原致敏而产生抗体,如抗E抗C抗体等,从而发生母儿血型不合。
胎儿红细胞正常不能通过胎盘,仅在妊娠或分娩胎盘有破损时,绒毛血管内胎儿红细胞才能进入母体,并根据进入的量、致敏次数,影响到抗体产生的多少及后引起胎婴儿溶血的轻重等。
血型抗体是一种免疫球蛋白,有IgG、IgM两种。IgG分子量小(7S-r球蛋白),为不完全抗体(胶体介质抗体或遮断性抗体),能通过胎盘;而IgM分子量大(19S-γ球蛋白),为完全抗体(盐水凝集抗体),不能通过胎盘。Rh、ABO血型抗体能通过胎盘起作用的是IgG。
二、母儿血型不合溶血病病理及临床表现
(一)因红细胞破坏增加,网状内皮系统及肝、肾细胞可有含铁血黄素沉着。
(二)骨髓及髓外造血组织呈代偿性增生,肝脾肿大,镜检在肝、脾、肺、胰、肾等组织内可见散在髓外造血灶。
(三)贫血导致心脏扩大,血浆蛋白低下、全身苍白、水肿、胸腹及心包等组织内可同凶散在髓外造血灶。
(四)高胆红素血症可引起全身性黄疸及核黄疸。核黄疸多发生在基底核、海马钩回及苍白球、视丘下核、尾状核、齿状核等处。神经细胞变性,胞浆黄染,核消失。
轻症者多无特殊症状,溶血严重者,可出现胎儿水肿、流产、早产甚至死胎。娩出后主要表现为贫血、水肿、肝脾肿大、黄疸及核黄疸。症状的轻重取决于抗体的多少、新生儿成熟度及代偿性造血能力等。
三、母儿血型不合溶血病诊断
主要依靠实验室的特异性抗体检查。凡既往有流产、不明原因的死胎、输血史或有新生儿重症黄疸史者,均应除外母儿血型不合可能。
孕妇产前应常规查血型,如为O型,而其夫为A、B、AB型者应作特异性抗体检查,阴性者提示已被致敏,Rh血型不合抗体效价>1:32,ABO血型不合抗体效价>1:512者提示病情严重。
有条件时可行羊水检查,利用分光光度计,作羊水胆红素吸光度分析,于450m?处吸光度差(△OD450)>0.06为危险值;0.03~0.06警戒值;<0.03为安全值。孕36周以后,羊水胆红素含量0.03>0.06mg%为正常值;>0.2mg%提示胎儿有溶血损害。
四、母儿血型不合溶血病处理
(一)孕期处理
1.综合疗法
为提高胎儿抵抗力及胆红素代谢能力,于孕24周、30周、33周各进行10天综合治疗,方法如下:每日静注50%葡萄糖40mg加维生素C100mg;吸氧,每日2~3次,每次15~20分钟维生素E30mg,每日3次。必须时可延长治疗时间及增加疗程。约产前2周,每日口服苯巴比妥10~30mg,每日2~3次,可增强胎肝细胞葡萄糖醛酸转移酶的活性,加强胆红素代谢,以减少核黄疸发生机会。
2.中药
茵陈蒿汤(茵陈9g、制大黄4.5g、黄芩9g、甘草6g)每日一剂煎服,至分娩。
3.引产
妊娠36周以后,遇下列情况可考虑引产:①抗体效价:Rh血型不合抗体效价>1:32,ABO血型不合抗体效价>1:512;②有过死胎史,尤其因溶血病致死者;③胎动、胎心率有改变,提示继续妊娠对胎儿已不安全;④羊水呈深黄色或胆红素含量升高。
(二)产时处理
争取自然分娩,避免使用镇静、麻醉剂,以免增加胎婴儿窒息机会。做好新生儿抢救准备。娩出后立即断脐,以减少进入儿体内的抗体,并留脐带约10cm长,以备注药或必要时换血用。胎儿出生后,立即从脐静脉注入25%葡萄糖10ml、维生素C100mg、尼可刹米125mg及/或氢化考的松25mg。另留胎盘侧脐血送检血型、胆红素、特殊抗体测定及红细胞、血红蛋白和有核红细胞检查等。
(三)新生儿处理
注意三个关键时间:1、初生1~2天,轻症者注意黄疸出现时间,加重速度和程度。若出生时贫血严重,脐血血红蛋白<12g%者,应考虑输血;2、2~7天,重点是针对并防止因高胆红素血症可能引起的核黄疸,应严密监视血清间接胆红素升高的程度和速度,勿使超过发生核黄疸的临界浓度(18~20mg%);3、产后2个月内,注意红细胞再生功能障碍所致的贫血,必要时输血。
预防核黄疸有下列三种方法:⑴药物加速胆红素的正常代谢和排泄;⑵光照疗法变更胆红素排泄途径;⑶换血疗法机械性地去除胆红素;致敏红细胞和抗体。
1.药物疗法
⑴激素、血浆、葡萄糖综合疗法 肾上腺皮质激素能活跃肝细胞的酶系统,促进葡萄糖醛酸与胆红素结合,亦能抑制抗原机体反应,以减少溶血;白蛋白能与游离胆红素结合使之不易透过血脑屏障,故可用强的松2.5mg,每日3次口服,或氢化考的松10~20mg静滴及25%白蛋白20ml或血浆25~30ml静滴等。
⑵苯巴比妥 5mg/kg,每日3次口服,5-7天。
⑶中药三黄汤 茵陈9g、制大黄1.5g、黄芩4.5g、黄柏4.5g、山栀3g、煎服,有解毒利胆作用。
2.光照疗法
光照疗法可使间接胆红素氧化分解为水溶性产物双吡咯和胆绿素,从胆汁和尿中排出。光照波长以425~475m?兰光为好。如没有兰光也可用日光灯管作白光照射,效果稍差。光照24小时血清胆红素未下降或反上升者,应考虑换血。
3.换疗法
对产前诊断明确,胎儿出生后症状、体征明显者,经治疗胆红素继续上升接近18mg%者,考虑换血。
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