执医考试内科辅导：粘多糖病实验检查

2013-04-21爱医培训

　一、实验室检查

1、尿液粘多糖检测甲苯胺蓝呈色法常作为本病的筛查。阳性者用醋酸纤维薄膜电泳区分尿中排出的粘多糖类型，以协助分型。方法：收集晨尿，用吸液管将尿液0.1ml，一滴一滴地滴于滤纸上，使成6cm左右圆斑；（每滴一次尿后即用吹风机吹干）将已吹干的尿斑滤纸浸于0.2%甲苯胺蓝染液（甲苯胺蓝1g加蒸馏水100ml，再取该液5ml加丙酮20ml即成）染色45秒钟，取出使干，将上述已干的染色尿斑滤纸浸于10%醋酸中（冰醋酸10m加蒸馏水90ml）浸泡4分钟脱色，若不洁可再脱一次，空气中干燥。同时用正常人尿做对照。尿斑处呈紫蓝色环状或点状为阳性，正常人尿斑无色为阴性。

2、酶学分析各型MPS的确诊应依据酶活性测定，可采用外周血白细胞、血清或培养纤维细胞进行。

二、X线检查颅骨可见鞋形蝶鞍、颅骨呈舟状，颅板致密，颅缝早闭而前囟增大闭合延迟。鼻窦发育不良，充气少。下颌骨短且宽，髁突小而扁，关节凹浅。肋骨脊柱端细小，胸骨端增宽，形如“飘带”状。脊柱胸腰椎交界处后突成角状畸形。椎体畸形其前缘上方缺损，下方骨质如鸟嘴状突出，有的椎体发育不良，小而不规则，向后移位，尤以第1、2腰椎畸形重。

长骨骨干的改变上肢较下肢明显，骨干粗而短，两端逐渐变细，骨皮质变薄。肱骨骨干“近端向背侧成角，尺挠骨”远端呈“V”形倾斜。股骨颈细长呈髋外翻，股骨头扁小致密。掌指骨短粗，远端宽，近端尖呈三角形，远节指骨呈爪形。指间关节挛缩，腕骨和跗骨骨化延迟且外形不规则。

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