2013执业医师考试肝胆生化笔记

2、胆汁酸主要固体成分是胆汁酸盐。

3、初级胆汁酸：胆酸、鹅脱氧胆酸及胆汁酸与甘氨酸或牛磺酸的结合产物。

4、次级胆汁酸：指初级胆汁酸在肠道受细菌作用，第7位α-羟基脱氧生成的胆汁酸，包括脱氧胆酸和石胆酸及其在肝中分别与甘氨酸或牛磺酸结合生成的结合产物。

5、胆汁酸合成的限速酶：7α-羟化酶。

酶缺乏对应的疾病：

苯丙氨酸羟化酶缺乏——苯丙酮尿症

酪氨酸缺乏——白化病

6磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏——蚕豆病
葡萄糖醛酸转移酶缺乏——新生儿高胆红素血症

谷氨酸被缬氨酸代替——镰刀状贫血

嘌呤代谢紊乱——痛风。

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