多巴反应性肌张力障碍的临床表现

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1.DRD发病年龄多在1～12岁，占儿童肌张力障碍的10%，少数患者可晚至50～60岁。发病率女>男，男∶女=1∶4.

2.儿童起病者，多以一侧下肢肌张力异常为症状，患儿出现怪异步态、下肢僵硬、步态不稳、马蹄内翻足等。有时仅表现学走路较迟，易摔倒，随病情发展，肌张力异常影响到其他肢体，甚至头颈部及身体中轴，出现痉挛性斜颈、扭转痉挛。患儿可有肢体震颤、肌强直及自动Babinske征阳性，语言及智能一般不受累。

3.成人起病者，以肢体不自主震颤、僵硬感等类似帕金森综合征表现多见。患者行动迟缓，易疲劳，肢体肌张力增高，腱反射亢进，病理征阳性。75%患者症状有昼夜波动性，晨起或休息后明显减轻甚而消失，下午或劳累后症状加重。

4.多数病程呈进展性，未经治疗者，终生活不能自理。

诊断主要依据临床表现及对小剂量多巴制剂的反应性。儿童或成人起病，以原因不明的肢体肌张力异常、震颤、步态怪异等为症状，晨轻暮重为主要临床特点，尤其有家族遗传史者，应高度怀疑本病。

可疑患者给予口服小剂量多巴制剂，多数在1～3天症状缓解，若无效，可适当增加剂量，国外报道（Torbjoerna，1991），卡比多巴/左旋多巴剂量增至25/100（含左旋多巴100mg及卡比多巴25mg），3次/d，仍无效，即可排除DRD的诊断。

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