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左心室双出口的左心室在房室连接一致时接受肺静脉血液,而右心室体静脉血经室间隔缺损与左心室血液混合后进入主动脉和肺动脉。因此临床上出现发绀,如无肺动脉狭窄,往往早期出现肺充血和充血性心力衰竭。对主动脉瓣下型室间隔缺损的左心室双出口,早期即可出现严重发绀。在房室连接不一致左心室双出口,左心室接受静脉血液,因此,发绀更严重。
术前需行心脏彩超,心导管造影检查确诊,以明确房室关系,室间隔缺损位置,大动脉位置和有无肺动脉流出道梗阻。处理原则与右室双出口相似。
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