异位促肾上腺皮质激素综合征

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异位促肾上腺皮质激素（ACTH）综合征常见于肺癌特别是燕麦细胞癌、胸腺癌、胰腺癌或消化道肿瘤，亦可见于甲状腺、甲状旁腺、肾、前列腺或卵巢等组织来源癌肿。

【诊断依据】

①临床表现柯兴综合征，常不典型，病程短时可不明显。②明显皮肤色素沉着。③常有低血钾及代谢性碱中毒。④血浆ACTH明显升高，常＞200ng/L，血、尿皮质醇、皮质酮、尿17‐羟类固醇、17‐酮类固醇升高，且不被大剂量氟美松所抑制。⑤原发肿瘤表现：根据肿瘤部位不同有不同的表现，以肺癌多见。⑥影像学检查：X光、B超、CT和MR可发现双侧肾上腺增大及原发肿瘤病灶征象。

【治疗方法】

①原发肿瘤治疗：尽可能根治手术完全切除肿瘤，不能完全切除时，部分切除亦能减少激素的分泌。②抑制肾上腺皮质激素合成：可选用酮康唑（ketoconazole）每日1000～1200mg，美替拉酮（metyrapone）2～6g/日或双氯苯三氯乙烷（O，P‐DDD）1～2g，每日3次开始，或氨鲁米特（aminoglutethimide）0.25，每日3～4次。③对症治疗：注意补充钾盐及支持治疗。

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