急性间歇性卟啉病的临床表现

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多数在20～40岁出现症状，儿童期起病者极少见。女性多于男性，约为3∶2.急性发作多有诱因，常见的诱因是饮酒、饥饿、感染、月经期及药物，后者常见的有安眠镇静药、抗惊厥药、磺胺药、雌激素、达那唑等。

临床表现为间歇性腹痛、神经精神症状及自主神经功能失调的症状，此型无光感性皮肤损害，有别于皮肤卟啉病。特点：①周期性剧烈腹部绞痛，常伴恶心、呕吐，不伴腹肌紧张和腹膜刺激征。X线检查可见小肠充气或液平面，易被误诊为肠梗阻；②顽固性便秘；③神经过敏或精神异常，常表现为性格改变、精神错乱、忧郁、幻觉、焦急、狂躁等；④神经肌肉障碍，周围神经可发生轴突退行性变，主要累及运动功能，表现为肌无力，上肢累及多于下肢。部分患者还可出现类似末梢神经炎的表现，如四肢疼痛、乏力、感觉减退等；⑤病死率高。有些患者可出现胸痛或低热、出汗、血压升高，也可出现体位性低血压。心动过速每于发作时出现，特别多见于发生神经精神症状时，缓解时消失，因此可作为本型活动的指征。

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