临床医师内科学笔试:骨髓增生异常综合症

2014-08-21爱医培训

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§5骨髓增生异常综合症

MDS是一种造血干细胞克隆性疾病。骨髓出现病态性造血，外周血血细胞减少，患者主要表现为贫血，常伴有感染或(和)出血，部分患者后发展成为急性白血病。根据血象和骨髓象改变分为五型(考生需牢记，重要考点。

)难治性贫血(RA)环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)，难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)、难治性贫血伴原始细胞增多一转变型(RAEB—T)及慢性粒一单核细胞白血病(CMML)MDS分型特点是重要考点要牢记

(一)临床表现

(1)RA及RAS以贫血为主，呈慢性过程。病情可长期变化不大，RAS有环形铁粒幼细胞增多。

(2)RAEB及RAEB—T则常有全血细胞减少，明显贫血、出血或(和)感染，可伴有肝脾大。病情呈进行性发展，多在短期内转变成急性白血病。

(3)CMML以贫血为主，可伴感染或出血，常有脾大。血中单核细胞常增多，骨髓有病态造血，染色体阴性，30%转变为急性白血病。

(二)实验室检查

1.血象和骨髓象

(1)血象常为全血细胞减少，亦可为一个系列或两个系列血细胞减少。

(2)骨髓多增生活跃或明显活跃。

(3)血象和骨髓象有病态造血表现。

2.细胞遗传化学异常染色体异常，有5、5q、7、7q、三体8、20q+等。

3.病理学改变在骨小梁旁区或小梁间区出现3～5个或更多原粒、早幼粒细胞的集簇(ALPC)。可出现处于同一阶段的幼红细胞岛或原红细胞增多的造血灶，骨髓网硬蛋白纤维增多等改变。

4.粒—单系祖细胞(CFU—GM)半固体培养：CFU—GM集落减少，而集簇增多。集簇/集落比值增大，预示向白血病转化。

(三)诊断

1.临床上患者主要表现贫血，常伴有出血或(和)感染。

2.外周血有一系、二系或全血细胞减少，骨髓常有两个或三个细胞系列病态造血。

3.病理活检可见ALPC和骨髓网硬蛋白纤维增多等改变。有染色体畸变。细胞培养有CFU—GM集落少而集簇多等特点。但应除外再障等全血细胞减少性疾病。