临床医师内科学笔试资料：系统性红斑狼疮

2014-08-21爱医培训

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系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus，SLE)是一累及全身多个系统的自身免疫病，血清出现多种自身抗体，并有明显的免疫紊乱。

(一)病因可能与遗传、性激素、环境等多种因素有关。

1.遗传

2.性激素

3.环境

(1)感染

(2)日光

(3)食物

(4)药物

(二)发病机制在内在和外来的尚不明了的因素的作用下，机体丧失了正常的免疫耐受性(immunetolerance)，以致淋巴细胞不能正确的识别其自身组织，而出现自身免疫反应。

突出的表现为B淋巴细胞高度的活化而产生多种针对自身组织.包括细胞核及各种核成分、细胞膜、细胞浆、各种组织成分的自身抗体，其中尤以抗核抗体，(ANA)为重要。ANA对SLE的发病、诊断和病情都起了关键的作用。

在正常情况下B细胞受到TH(辅助/促进)和Ts(抑制/细胞毒)淋巴细胞的调节，许多实验资料都表明SLE周围血的TH和Ts的数值都不正常，并受到不同病期和病情的影响。说明SLE存在着T细胞的异常。T细胞的异常也反映在它所分泌的细胞因子，从活动期SLE患者的循环中可以测到大量可溶性IL2受体也证明了上述论点。

肿瘤坏死因子(TNF)：

可呈低下或升高的多态性改变，而TNFa的低下很可能与狼疮肾炎的发病有关。