临床医师内科学笔试资料：库欣综合症诊断和鉴别诊断

2014-08-21爱医培训

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一、库欣综合症诊断和鉴别诊断

1.诊断依据

(1)临床表现有典型症状、体征者，从外观即可作出诊断。

(2)各型Cushing综合征共有的糖皮质激素分泌异常皮质醇分泌增多，失去昼夜分泌节律，且不能被小剂量地塞米松抑制。①尿17—羟皮质类固醇(17—羟)在55mmol/24h以上，尤其是在70μmol/24h以上时，诊断意义更大;②尿游离皮质醇多在304nmol/24h以上，能反映血中游离皮质醇水平，且少受其他色素干扰。③小剂量地塞米松抑制试验。④血浆皮质醇正常的昼夜节律消失，皮质醇浓度早晨高于正常，晚上不明显低于清晨。

2.Cushing综合征的病因诊断需熟悉掌握各型的临床特点，配合影像学检查，血、尿皮质醇增高程度，血ACTH水平及动态试验结果往往可作出正确的病因诊断及处理。

3.鉴别诊断

①多数肥胖症患者，尿皮质醇、17—羟虽然高，大多可被小剂量地塞米松所抑制，血皮质醇昼夜节律保持正常，可助鉴别。②Ⅱ型糖尿病者无Cushing综合征的临床表现，且血浆以皮质醇的昼夜节律维持正常。③酗酒兼有肝损害者，在戒酒一周后，生化异常即消失。④抑郁症患者无Cushing综合征的临床表现。

二、治疗

应根据不同的病因作相应的治疗

1.Cushing病

(1)经蝶窦切除垂体微腺瘤，为本病的疗法，可治愈。

(2)一侧肾上腺全切，另一侧肾上腺大部分或全切除术。术后垂体放疗，术后辅以放射治疗。

(3)垂体大腺瘤，开颅手术放疗，术后铺以放射治疗。

(4)药物治疗。

2.肾上腺腺瘤手术切除腺瘤，术后长期用氢化可的松或可的松作替代治疗。

3.肾上腺腺癌尽可能早期手术减少肾上腺皮质激素产生量，合并药物治疗。

4.不依赖ACTH小结节性或大结节性双侧肾上腺增生双侧肾上腺切除术，术后作激素替代治疗。

5.异位ACTH综合征治疗原发肿瘤视病情作手术或放疗化疗。服用肾上腺皮质激素合成阻滞药