2015年内科主治医师考试辅导：自身免疫性溶血性贫血

2014-09-29爱医培训

2014年主治医师考试早就已经结束了，2015年内科医师的考试又快要开始了，在此培训果医学教育为参加2015年主治医师考试的考生们搜集整理了2015年内科主治医师考试复习资料，希望对于参加2015年内科主治医师考试的考生们有所帮助。

自身免疫性溶血性贫血

自身免疫性溶血性贫血(Autoimmunehemolyticanemia，AIHA)系体内免疫功能调节紊乱，产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面，通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血。自身免疫性溶血性贫血可分为根据抗体作用于红细胞膜所需的适温度，可分为温抗体型和冷抗体型。

分类

根据抗体作用于红细胞膜所需的适温度，可分为温抗体型(37℃时作用活跃，不凝集红细胞，为IgG型不完全抗体)和冷抗体型(20℃以下作用活跃，低温下可直接凝集红细胞，为完全抗体，绝大多数为IgM)。还有一种特殊的IgG型冷抗体即D-L抗体(Donath-Landsteinerantibody)，在20℃以下时可结合于红细胞表面，固定补体，当温度升高至37℃时，已结合在红细胞上的补体被依次激活，导致红细胞破坏而引发“阵发性寒冷性血红蛋白尿”(paroxysmalcoldhemoglobinuria,PCH)。温抗体型AIHA的靶抗原以Rh抗原多见，冷抗体型的抗原多为Ii，PCH时以P抗原为主。

根据是否存在基础疾病，温、冷抗体型溶血均可分为原发和继发两大类。

自身免疫性溶血性贫血病因

原发性温、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血不存在基础疾病。

继发性温抗体型自身免疫性溶血性贫血常见的病因有：①系统性红斑狼疮(SLE)，类风湿性关节炎;②淋巴增殖病：淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病(CLL)等;③感染：麻疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒等;④肿瘤：白血病、胸腺瘤、结肠癌等;⑤其他：MDS、炎症性肠病、甲状腺疾病等。

继发性冷抗体型自身免疫性溶血性贫血常见的病因有：B细胞淋巴瘤、华氏巨球蛋白血症、慢性淋巴细胞白血病(CLL)、感染(如支原体肺炎、传染性单核细胞增多症)。

继发性阵发性寒冷性血红蛋白尿常见的病因有：梅毒、病毒感染等。